सेरेज़ाइम
एक दवा जो टाइप 1 या टाइप 3 गौचर रोग के रोगियों के इलाज के लिए सक्रिय रूप से उपयोग की जाती है। इसका उपयोग न्यूरोपैथिक अभिव्यक्तियों वाले और बिना रोगियों में दीर्घकालिक एंजाइम प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए किया जाता है।
एटीसी वर्गीकरण
संकेत सेरेज़ाइम
रोग के मुख्य लक्षण जो दवा निर्धारित करने का आधार हो सकते हैं, उनमें निम्नलिखित पर प्रकाश डाला जाना चाहिए:
- एनीमिया (लौह की कमी से होने वाले एनीमिया को छोड़कर)।
- हड्डियों के रोग (विटामिन डी की कमी से होने वाले रोगों को छोड़कर)।
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया.
- स्प्लेनोमेगाली या हेपेटोमेगाली।
रिलीज़ फ़ॉर्म
यह उत्पाद लियोफिलिसेट के रूप में उपलब्ध है, जिसका उपयोग जलसेक (200 और 400 यू) के लिए दो समाधान तैयार करने के लिए किया जा सकता है। दवा को फार्मेसी में छोटी 20 मिलीलीटर की शीशियों में खरीदा जा सकता है। दवा में सक्रिय घटक इमिग्लूसेरेज़ 200 (400) यू होता है। यह एक संशोधित रूप में ग्लूकोसेरेब्रोसिडेस है, जिसे चीनी हैम्स्टर के अंडाशय से पुनः संयोजक डीएनए तकनीक का उपयोग करके बनाया गया है।
pharmacodynamics
सेरामाइड और ग्लूकोज को झिल्ली लिपिड के सामान्य क्षरण के माध्यम से ग्लूकोलिपिड ग्लूकोसेरेब्रोसाइड के हाइड्रोलिसिस से इमिग्लूसेरेज़ द्वारा उत्प्रेरित किया जाता है। ग्लूकोसेरेब्रोसाइड मुख्य रूप से कोशिकाओं में हेमटोपोइएटिक चयापचय के माध्यम से बनता है। गौचर रोग में, रोगी एंजाइम β-ग्लूकोसेरेब्रोसिडेस की गतिविधि में कमी प्रदर्शित करता है। इस वजह से, ग्लूकोसेरेब्रोसाइड लिपिड ऊतक मैक्रोफेज में जमा हो जाते हैं। उन्हें "गौचर कोशिकाएँ" कहा जाता है और वे इस लिपिड से पूरी तरह से भर सकती हैं।
गौचर कोशिकाएँ आमतौर पर अस्थि मज्जा, यकृत, आंतों, तिल्ली, गुर्दे और यहाँ तक कि फेफड़ों में भी पाई जा सकती हैं। विशेषज्ञों के अनुसार रोग की द्वितीयक अभिव्यक्तियाँ एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हैं, जो गंभीर हेपेटोसप्लेनोमेगाली का कारण बनती हैं। गौचर रोग की शायद सबसे गंभीर जटिलताएँ कंकाल विकास में जटिलताएँ हैं (ऑस्टियोनेक्रोसिस, रीमॉडलिंग विफलता, ऑस्टियोपेनिया)।
फार्माकोकाइनेटिक्स
इस दवा की चार खुराक के अंतःशिरा जलसेक के बाद, रोगी एक घंटे के भीतर स्थिर एंजाइम गतिविधि प्राप्त करता है। प्रक्रिया के बाद, प्लाज्मा में एंजाइम गतिविधि 10 मिनट के भीतर कम होने लगती है। कुछ विशेषज्ञों का मानना है कि जलसेक की अवधि और दवा की खुराक संकेतकों को प्रभावित नहीं करती है, लेकिन कुछ रोगियों पर नैदानिक अध्ययन किए गए थे।
खुराक और प्रशासन
गौचर रोग बहुप्रणालीगत और विषम है, इसलिए सही खुराक केवल रोगी की जांच करने के बाद उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जा सकती है। जलसेक को एक से दो घंटे के लिए ड्रॉपर का उपयोग करके अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। दवा के प्रशासन की दर 1 यू/किग्रा/मिनट से अधिक नहीं होनी चाहिए। पहले दो सप्ताह, खुराक 60 यू/किग्रा है। यह खुराक एक बार दी जाती है। यदि दवा से कोई एलर्जी प्रतिक्रिया नहीं पाई गई है तो उपचार जारी रखना चाहिए। दवा आमतौर पर हर दो सप्ताह में एक बार दी जाती है, लेकिन खुराक धीरे-धीरे बढ़ाई जाती है।
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गर्भावस्था सेरेज़ाइम के दौरान उपयोग करें
फिलहाल, इस बारे में पर्याप्त जानकारी नहीं है कि सेरेज़ाइम गर्भवती महिलाओं के स्वास्थ्य और भ्रूण के विकास को कैसे प्रभावित करता है। यही कारण है कि गर्भावस्था के दौरान उपचार में इसका उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। केवल अत्यधिक आवश्यकता के मामले में ही उपस्थित चिकित्सक द्वारा सेरेज़ाइम निर्धारित किया जा सकता है।
मतभेद
- उत्पाद के सक्रिय घटक के प्रति असहिष्णुता।
- दवा से एलर्जी.
दुष्प्रभाव सेरेज़ाइम
- उल्टी।
- दस्त।
- जी मिचलाना।
- चक्कर आना।
- सिर दर्द.
- त्वचा पर चकत्ते.
- वाहिकाशोफ.
- सामान्य खुजली.
- श्वसनी-आकर्ष.
- श्वास कष्ट.
- इंजेक्शन स्थल पर असुविधा।
- शरीर का तापमान बढ़ना.
जरूरत से ज्यादा
दवा की अधिक खुराक लेने का कोई मामला सामने नहीं आया है।
जमा करने की स्थिति
दवा को ठंडे स्थान पर, अधिमानतः रेफ्रिजरेटर में, +2 से -8 डिग्री के तापमान पर संग्रहित किया जाना चाहिए।
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शेल्फ जीवन
शेल्फ लाइफ़ 2 साल है। इस तिथि के बाद उपयोग न करें।
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